LAUSR

En los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se han escrito síndromes neurológicos y psiquiátricos en el sistema nerioso central (SNC), periférico y autónomo, entre los cuales el único rastorno del movimiento incluido es la corea. Esta manifestación e LES es poco frecuente en adultos, con una incidencia de entre el y el 4% de los pacientes, alcanzando hasta el 9% en los pacientes ediátricos (LESp), siendo el compromiso unilateral (hemicorea) astante común1. De manera casi universal, la corea en el LES se ha sociado a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (aFL)2. Reportamos el caso de un varón de 16 años con hemicorea como rimera manifestación de LES, con ausencia de aFL o lesiones del NC. El paciente tenía una historia médica negativa, y se presentó on historia de un mes y medio de movimientos involuntarios epentinos en el lado derecho del cuerpo que alteraban su escritura su caminar, junto con fatiga intensa y úlceras orales recurrentes. o tenía historia de artralgia/artritis, fotosensibilidad, síndrome e Raynaud, alopecia, síndrome de Sicca, pérdida de peso, fiebre, efalea u otros síntomas neurológicos. Ni él ni su familia tenían hisoria de enfermedades reumáticas o neurológicas. La exploración ísica reveló movimientos involuntarios coreiformes en el hemiuerpo derecho, caracterizados como hemicorea, siendo normal el esto del examen neurológico. Tenía úlceras bucales y artritis metaarpofalángica bilateral e interfalángica proximal. Las pruebas de aboratorio revelaron anemia leve (hematocrito 36% y hemoglobina 2,5 g/dl) y ausencia de leucopenia, linfopenia o trombocitopenia. l valor de la VSG fue de 103 mm/h, con una leve disminución del ivel de albúmina (3,2 mg/dl), siendo normales el resto de las prueas. El análisis de orina reflejó hematuria glomerular, leucocituria cilindros celulares; el índice proteína/creatinina urinaria fue de ,6 mg/g, ANA (+) 1/1.280 (patrón homogéneo) por inmunofluoresencia (IF), IF anti-ADNdc (+++) 1/20 e hipocomplementemia: C3 8,3 mg/dl y C4 5,4 mg/dl, perfil ENA (−). El anticoagulante lúpico, os anticuerpos anticardiolipinas (IgM, IgG e IgA) y los anticueros anti-B2 glicoproteína-I (IgM e IgG) resultaron negativos. La RM erebral no reflejó evidencia alguna de lesiones isquémicas subalámicas ni lesiones de la sustancia blanca. No se realizó biopsia enal. Se diagnosticó LES grave, administrándose metilprednisolona MTP) iv 2,5 g, ciclofosfamida (CYC) iv 0,5 g/m2 e hidroxicloroquina.