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El síndrome de drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) ocurre en uno de cada 1.000-10.000 individuos expuestos a fármacos1. Se desconoce la fisiopatología exacta, pero se han propuesto 2 teorías principales2: la aparición de una reacción de hipersensibilidad alérgica en la que los fármacos actuarían como haptenos o como antígenos. y la ausencia de la enzima epóxido hidroxilasa (enzima encargada de la detoxificación de los fármacos que desencadenan la respuesta inmune). Frecuentemente, se asocia a la reactivación de los virus de la familia herpes, (VHH-6, VHH-7, Epstein-Barr y citomegalovirus), sin que se sepa la relación que tiene con la etiopatogenia del mismo1--5. Los fármacos más frecuentemente asociados a este síndrome son los anticomiciales aromáticos (carbamacepina, fenobarbital) y el alopurinol, aunque hay otros muchos tales como los antibióticos, los antituberculosos2 (especialmente rifampicina)3, los AINE y los antivirales. En la última década se han desarrollado una serie de criterios diagnósticos para el síndrome de DRESS: el Registro Europeo de las Reacciones Adversas Cutáneas Graves (RegiSCAR)6 y el Registro Japonés de las Reacciones Adversas Cutáneas Graves (SCARJ)7 (tabla 1). El inicio de los síntomas tiene una latencia entre 28 semanas desde el inicio del fármaco4,8. Los síntomas iniciales se caracterizan por fiebre (90-100%), erupción morbiliforme (87-90%), eritrodermia con compromiso de mucosas (22%) y adenopatías generalizadas (75%). Posteriormente, aparece una reacción maculopapular eritematosa cutánea en cara, tronco, extremidades y edema facial (25%). La tercera fase se caracteriza por la afectación multiorgánica, siendo el hígado el órgano más frecuentemente afectado (50-60%) en forma de hepatomegalia e hipertransaminasemia; seguido de las alteraciones hematológicas (23-50%) en forma de eosinofilia y linfocitosis atípica y la nefritis intersticial (11%), pudiendo producir fracaso renal agudo. Con menor frecuencia puede aparecer neumonitis intersticial (9%), carditis (pericarditis o miocarditis)8 e Tabla 1 Criterios diagnósticos del síndrome de DRESS