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Introduction L’hydatidose est une maladie frequente, benigne qui sevit a l’etat endemique et demeure un veritable probleme de sante publique dans notre pays ou l’elevage est encore traditionnel. Patients et methode Ce travail rapporte 44 cas d’hydatidose du SNC dont 30 cas de localisation cerebrales et 14 cas de localisation vertebro-medullaires, recueillis dans le service de neurochirurgie au CHU Med VI de Marrakech sur une periode de 10 ans. Resultats L’âge moyen des patients atteints de kyste hydatique cerebral est de 18 ans et 6 mois, alors qu’au niveau vertebro-medullaire, l’âge moyen des patients est de 30 ans et 7 mois. L’atteinte du sexe masculin est plus frequente et la majorite des malades atteints sont issus du milieu rural. Le tableau clinique est domine par l’hypertension intracrânienne, retrouvee chez tous nos patients pour la localisation cerebrale. Alors que pour la localisation vertebro-medullaire, le tableau est domine par le syndrome de compression medullaire. La tomodensitometrie a pose le diagnostic chez 28 cas, le recours a l’imagerie par resonance magnetique n’a concerne que 2 malades en ce qui concerne la localisation cerebrale, pour l’hydatidose vertebro-medullaire l’IRM a ete realisee d’emblee chez 11 de nos patients. Le traitement chirurgical reste le traitement de base, La technique d’ « AranaIniguez » est la methode de choix dans notre serie pour les localisations cerebrales, et une laminectomie decompressive les localisations vertebro-medullaire. L’evolution postoperatoire precoce et tardive est generalement satisfaisante. Nous deplorons le deces d’un patient suite a la rupture d’un kyste hydatique cardiaque associe. Cinq cas de recidive ont ete notes dont 3 au niveau cerebral et 2 au niveau vertebromedullaire. Conclusion Le kyste hydatique impose une prophylaxie qui doit s’exercer de facon rigoureuse a tous les niveaux de la chaine epidemiologique pour interrompre le cycle parasitaire, ce qui necessite une etroite collaboration entre les secteurs medicaux, veterinaires et agricoles.