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Les médulloblastomes : étude rétrospective de 96 cas

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Introduction Le medulloblastome est une tumeur neuro-epitheliale embryonnaire grade IV de l’OMS. C’est la plus frequente des tumeurs cerebrales malignes de l’enfant et sa survenue chez l’adulte est beaucoup plus… Click to show full abstract

Introduction Le medulloblastome est une tumeur neuro-epitheliale embryonnaire grade IV de l’OMS. C’est la plus frequente des tumeurs cerebrales malignes de l’enfant et sa survenue chez l’adulte est beaucoup plus rare. Le but de cette etude est de decrire les aspects epidemiologiques, cliniques, radiologiques, histologiques et therapeutiques du medulloblastome en Tunisie, de preciser ses aspects evolutifs ainsi que ses facteurs pronostiques et de proposer une prise en charge adaptee. Materiel et methodes On a realise une etude retrospective descriptive et analytique portant sur 96 patients porteurs de medulloblastomes operes au service de neurochirurgie de l’Institut National de Neurologie de Tunis sur une periode de 20 ans. Nous avons recueilli puis analyse les donnees epidemiologiques, cliniques et evolutives, et essaye d’identifier les facteurs pronostiques au moyen de calculs statistiques. Resultats Soixante-six enfants et 30 adultes d’âge moyen 15 ans ont ete etudies (sex-ratio = 1,4). Les 5–12 ans etaient les plus touches. Le delai moyen de diagnostic etait de 2 mois. L’hypertension intracrânienne (cephalees, 91,66 % et/ou vomissements, 86,54 %) etait le motif de consultation le plus frequent (79,16 %). La localisation etait vermienne dans 65,63 % (80,6 % chez l’enfant), lobaire dans 17,71 % (76,5 % chez l’adulte) et vermio-lobaire dans 11,46 %. L’hydrocephalie etait presente dans 71,47 %. 21,87 % ont necessite une derivation. L’exerese etait totale (70,84 %), subtotale (27,08 %) ou partielle (2,08 %). La mortalite operatoire etait 13,54 %. Le type etait classique (65,63 %) ou desmoplastique (34,38 %). 78,31 % ont eu une radiotherapie (delai moyen = 3,78 mois) et 40,96 % une chimiotherapie. La survie globale etait 53 % a 5 ans et 34 % a 10 ans. Le taux de rechute etait 42,16 % (delai moyen = 2,3 ans). Elle etait locale dans 52,78 %, medullaire 22,22 %, leptomeningee ou sustentorielle dans 25 %. Le sexe (p = 0,71), le type histologique (p = 0,87), la taille de la tumeur (p = 0,73) et l’exerese chirurgicale (p = 0,08) n’ont pas influence la survie. L’âge etait un facteur de risque avec une meilleure survie chez les adultes (p = 0,015). Conclusion Un bilan pre et post-operatoire systematique permettrait une classification en fonction du risque et ainsi une therapie adaptee en prenant en consideration les conditions socioeconomique du pays. une prise en charge multidisciplinaire et un long suivi des malades porteurs de medulloblastome sont indispensable pour ameliorer la survie.

Keywords: tude trospective; delai moyen; etait; dulloblastomes tude; survie; les dulloblastomes

Journal Title: Neurochirurgie
Year Published: 2018

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