LAUSR

Introduction L’histiocytose langerhansienne est une affection rare du systeme reticulo-endothelial touchant essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. La semeiologie des lesions n’est pas discriminante et peut simuler differents diagnostics. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique et l’immuno-histochimie. Les formes multiviscerales sont frequentes chez l’enfant de moins de 2 ans et ont un pronostic reserve. Materiel et methodes Nous rapportons le cas d’un nourrisson âge de 1 an, suivi depuis 05 mois pour des lesions cutanees papulopurpuriques et squameuses siegeant sur le tronc, le scalp et le conduit auditif externe etiquetees comme un eczema seborrheique. A l’occasion d’un episode d’une otite moyenne aigu, une tumefaction bitemporale a ete constatee. L’imagerie medicale a objective de multiples localisations osteolytiques interessant les deux os temporaux, la grande aile du sphenoide et la mandibule avec une splenomegalie homogene, tandis que l’exploration biologique a revele une anemie avec un syndrome inflammatoire. Le patient a ete opere des lesions osseuses temporales et les suites operatoires immediates etaient bonnes. L’histologie de la piece d’exerese parle d’une histiocytose langerhansienne. Ainsi, le diagnostic de la maladie de Letterer-Siwe a ete pose et le nourrisson est transfere au service de pedo-oncologie pour une chimiotherapie. Discussion L’histiocytose langerhansienne peut se presenter comme une combinaison des differentes atteintes focales comme la maladie de Letterer-Siwe, forme disseminee et aigue, atteint le nourrisson entre 3 et 6 mois, rarement apres 18 mois. Cette forme est de mauvais pronostic. A partir de cette observation, nous ferons une revue de la litterature pour mettre le point sur les aspects cliniques, histologiques, radiologiques, therapeutiques et evolutifs de cette maladie orpheline.