LAUSR

Introduction Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne qui touche essentiellement le sujet jeune. La localisation au niveau de la voute crânienne est rare. Peu de cas ont ete rapportes dans la litterature. Nous rapportons une observation clinique afin d’illustrer la rarete et mettre en evidence les particularites cliniques, therapeutiques et evolutives de cette affection. Observation Il s’agissait d’une fille âgee de 10 ans sans antecedents pathologiques particuliers, qui a consulte pour une baisse de l’acuite visuelle associee a des cephalees et des vomissements. A l’examen, on a note un strabisme convergent gauche avec au fond d’œil un oedeme papillaire stade 2 bilateral. La palpation a objective une tumefaction parietale gauche, de consistance molle et non douloureuse. L’imagerie cerebrale a montre une lesion osteolytique de l’os parietal gauche responsable d’une effraction des 2 tables interne et externe avec extension extra-axiale et au niveau du scalp sans envahissement cerebral et sans extension veineuse. Le traitement a consiste a une exerese chirurgicale totale de la lesion. L’etude histologique a montre une infiltration de la voute crânienne par une tumeur de la famille d’Ewing confirmee par l’etude immuno-histochimique. Un scanner thoracique et une scintigraphie osseuse realises dans le cadre de bilan d’extension etaient normaux. Cette fille a recu de la chimiotherapie et la radiotherapie en postoperatoire avec une bonne evolution clinique. Conclusion La localisation crânienne du sarcome d’Ewing est rare, mais dotee d’un bon pronostic si le diagnostic est precoce et la prise en charge est adequate.