Introduction Le syndrome myasthenique de Lambert Eaton non paraneoplasique (SMLE-NP) est une canalopathie auto-immune rare et de diagnostic difficile. Le SMLE est du a la presence d’auto anticorps diriges contre… Click to show full abstract
Introduction Le syndrome myasthenique de Lambert Eaton non paraneoplasique (SMLE-NP) est une canalopathie auto-immune rare et de diagnostic difficile. Le SMLE est du a la presence d’auto anticorps diriges contre le versant presynaptique de la jonction neuromusculaire. Observation Nous rapportons 8 cas de SMLE-NP (2 hommes et 6 femmes). L’âge au debut varie entre 17 et 49 ans, la duree de la maladie varie entre 8 et 30 ans et le delai diagnostique varie entre 3 mois et 24 ans. Tous les patients presentent un deficit moteur predominant sur la ceinture pelvienne avec une hypo ou areflexie et une atteinte dysautonomique. Tous les patients ont le trace caracteristique du SMLE : diminution de l’amplitude du potentiel d’action au repos et un increment anormal de l’amplitude immediatement apres stimulations repetitives a haute frequence. Les anticorps anti-canaux calciques voltage-dependants (CCVD) doses chez 2 patientes sont augmentes. Trois patientes ont une autre pathologie auto-immune associee au SMLE. Le traitement a entraine une amelioration chez tous les patients. Une stabilisation sous traitement est observee 6 patients. Une remission sans sequelles depuis 6 ans est observee chez la plus jeune patiente. Discussion Le SMLE-NP peut se voir a tout âge avec une legere predominance feminine, alors que classiquement la forme paraneoplasique est plus frequente chez l’homme apres 50 ans. Le diagnostic est evoque devant un deficit moteur de la ceinture pelvienne, une areflexie et dysautonomie. Une potentialisation aux stimulations repetitives a haute frequence et la presence d’anticorps anti-CCVD confirment le diagnostic. Conclusion Le diagnostic du SMLE est souvent difficile et probablement sous diagnostique. Les formes non paraneoplasiques sont de meilleurs pronostics. De rares cas de remission ont ete rapportes.
               
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