LAUSR

Introduction Les neuropathies a anticorps anti-gangliosides (AAG) sont des neuropathies dysimmunitaires, rares et heterogenes. Ces AAG suscitent un interet diagnostique croissant particulierement depuis l’emergence du concept de « nodo-paranodopathies ». Objectifs Etudier l’association entre syndromes neuropathiques et AAG chez nos patients et analyser ces resultats a la lumiere des concepts recents. Patients et methodes Etude monocentrique, retrospective, descriptive, au sein du service de neurologie de l’EHS Ait-Idir en collaboration avec le service d’immunologie de l’Institut Pasteur d’Algerie. Tous les patients avaient une neuropathie peripherique, aigue ou chronique, associee a au moins un anticorps anti-gangliosides. Resultats Dix patients ont ete inclus. La neuropathie motrice multifocale etait la plus frequente. Les autres phenotypes etaient des formes axonale et motrice pure du syndrome de Guillain Barre, une neuropathie sensitive ataxiante, un « overlap syndrome » entre NMM et MADSAM et un syndrome SLA. Les AAG les plus frequents etaient des anti-GM1 (80 %) et anti-GD1b (70 %). L’association la plus frequente etait anti-GM1 et anti-GD1b. Une association entre AAG et anticorps onco-neuraux a ete rencontree chez un patient. Discussion Notre serie comporte des tableaux caracteristiques, des phenotypes plus rarement rapportes dans la litterature et d’autres exceptionnels. Des taux d’anticorps non detectables seraient la consequence probable de l’implication d’epitopes differents du noeud de Ranvier. Le concept de « nodopathies », semble, actuellement, plus approprie pour caracteriser ces neuropathies et permettre ainsi d’expliquer certains tableaux « trompeurs ». Conclusion Ce travail met en lumiere l’heterogeneite phenotypique et immunologique des neuropathies associee aux AAG. La decouverte recente de nouveaux anticorps ciblant les antigenes du nœud de Ranvier permet de resoudre certaines difficultes nosologiques.