LAUSR

Introduction Le syndrome myasthenique de Lambert-Eaton (LEMS) est une affection neuromusculaire paraneoplasique dans laquelle une reponse auto-immune dirigee contre une tumeur pulmonaire reagit de facon croisee avec des antigenes dans la jonction neuromusculaire. Observation Un homme âge de 51 ans, chomeur, a ete admis au service de neurologie pour une faiblesse des quatre membres evoluant progressivement depuis neuf mois dans un contexte d’alteration de l’etat general (asthenie, amaigrissement, anorexie et hemoptysie). Notion de Tabagisme depuis trente ans avec consommation occasionnelle d’alcool. L’examen neurologique retrouvait un syndrome neurogene peripherique sensitivo- moteur type polyradiculoneuropathie (Deficit moteur predominant en proximal et areflexie). Par ailleurs, le patient presentait une secheresse buccale. La radio du thorax avait montre une atelectasie en bande lobaire segmentaire droite. ENMG : presence de signes nets en faveur d’un bloc pre-synaptique ; un increment de plus de 150 % de la reponse motrice compatible avec un syndrome de Lambert Eaton. TDM thoracique : processus parenchymateux hilaire droit bourgeonnant au niveau de la bronche souche droite tres suspect de malignite et occasionnant une atelectasie du segment dorsal du lobe superieur droit. Bilan inflammatoire perturbe. Recherche de BK negative dans les crachats. Discussion Le LEMS est un trouble de la conduction neuromusculaire. Sa prevalence est de 1 sur 100000. Il s’agit de patients de plus de 50 ans. Il est associe dans 50 % a une neoplasie. Cliniquement, il est caracterise par une tetraparesie proximale et un phenomene de facilitation de la force lors de l’effort. Le diagnostic clinique est confirme par l’ENMG. Conclusion Le LEMS est une entite neurologique rare, frequemment associee a un contexte oncologique. L’examen neurologique (tetraparesie proximale areflexique, dysautonomie) doit faire evoquer le diagnostic.