LAUSR

Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie multisystemique rare. L’atteinte du systeme nerveux central (neuro-HL) est observee dans 10 % des cas. Les lesions tumorales du tronc cerebral compliquant l’HL sont peu documentees. Objectifs Decrire les manifestations cliniques, les aspects neuroradiologiques, les traitements recus et l’evolution des patients souffrant d’une neuro-HL tumorale du tronc cerebral. Patients et methodes A partir de la base des donnees du groupe d’etudes des Histiocytoses, nous avons identifie six patients souffrant d’une HL et presentant un processus occupant l’espace au niveau du tronc cerebral. Pour chaque patient, nous avons collecte les premieres manifestations de l’HL, les atteintes systemiques, les resultats histologiques des biopsies realisees, la localisation et les caracteristiques radiologiques des lesions du tronc cerebral, ainsi que les traitements administres et leur efficacite. Resultats Le diagnostic de neuro-HL tumorale du tronc cerebral a ete pose a un âge median de 38 ans devant des signes neurologiques d’atteinte du tronc cerebral. A l’IRM, la lesion tumorale exercait un effet de masse chez 5/6 patients et apparaissent en hyperT2/hypoT1 avec une prise de contraste heterogene. Deux patients presentaient des lesions cerebelleuses associees. Cinq patients ont ete traites par Cladribine, avec une reponse complete chez 2/5 patients evaluables. Discussion La neuro-HL tumorale du tronc cerebral est une affection rare et grave. La Cladribine apparait comme une bonne option therapeutique chez 2/5 de nos patients et 1 patient de la litterature. Le Vemurafenib est une option a considerer en cas de mutation du gene BRAF et la chimiotherapie intensive avec autogreffe dans les cas refractaires. Conclusion La neuro-HL tumorale avec atteinte du tronc est une affection rare, grave et traitable. La Cladribine est un traitement efficace dans la neuro-HL du tronc cerebral.