LAUSR

Introduction La maladie de Moya-moya, caracterise par une occlusion progressive des portions terminales des carotides internes avec developpement d’une circulation de suppleance est une affection peu frequente, surtout decrite au Japon. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âge de 42 ans, presentant brutalement des cephalees avec un syndrome meninge febrile. L’etude du LCS montra : un liquide fortement hematique, une cellularite a 300 elts/m3 (70 % polynucleaires neutrophiles ; 30 % lymphocytes), absence de germe, glycorachie : 0,51 g/l et albuminorachie 0,99 g/l. Le malade fut traite pour une meningite purulente par le Ceftriaxone, apres 24 heures une 2eme ponction lombaire a retrouve un liquide hematique incitant a pratiquer une Angio-IRM qui montra un hematome bifocal gauche au niveau du ventricule lateral et capsulo-lenticulo-caude. Les sequences angiographiques ont mis en evidence un aspect stenose des carotides internes et des arteres sylviennes associe a un important reseau de suppleance au niveau du segment terminal du siphon carotidien gauche realisant un aspect de Moya-Moya. Discussion La maladie de Moya-Moya est frequente au Japon, Uchino et al. (2005). Au Maghreb peu de cas ont ete rapportes. Au Maroc 7 cas ont ete rapportes par Bacadi et al. (1982), 2 autres cas rapportes par Sefiani et al. (2007). En Tunisie une serie de 9 cas a ete rapportee par Fadhel et al. (2013). Dans notre cas le mode de revelation est peu frequent. Conclusion Devant un tableau clinique de meningite febrile avec un aspect inhabituel du liquide cephalo-spinale (aspect hematique) le diagnostic d’hemorragie sous-arachnoidienne secondaire a une maladie de Moya-Moya doit etre evoque.