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Introduction Les hemopathies constituent une cause non negligeable de l’accident vasculaire cerebral ischemique (AVCI) chez l’enfant. Leurs etiologies et leurs caracteristiques sont peu documentees chez les enfants tunisiens. Objectifs Decrire les caracteristiques clinico-radiologiques, biologiques et evolutives des AVC secondaires aux hemopathies chez l’enfant. Patients et methodes Nous avons revu retrospectivement les enfants presentant des AVCI secondaires aux hemopathies et suivis au service de Neurologie de l’enfant et de l’adolescent a l’Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie de Tunis (2004–2016). L’IRM encephalique et le bilan biologique (electrophorese de l’hemoglobine, dosage des proteines de coagulation et des anticorps antiphospholipides) ont ete realises chez tous les patients. Les donnees clinico-radiologiques, biologiques et evolutives ont ete analysees. Resultats Huit enfants (4 garcons/4 filles) sur 56 ayant eu des AVC ont ete inclus. L’âge moyen etait de 4,5 ans. L’IRM encephalique a montre des lesions d’âges differents avec predominance de l’ischemie aigue dans le territoire sylvien (6/8 cas). Le bilan etiologique a revele une drepanocytose (5/8 cas), un deficit en proteine C, un deficit en proteine S et un syndrome des antiphospholipides (1/8 cas respectivement). L’evolution etait marquee par les sequelles motrices (4/8), cognitives et la rechute (1/8 respectivement). Discussion Notre cohorte supporte les donnees de la litterature ou les hemopathies constituent une cause non negligeable d’AVC de l’enfant et sont pourvoyeuses de rechute et de sequelles cognitivo-motrices sur un cerveau en developpement. La drepanocytose est la cause la plus frequente. Le traitement etiologique permet idealement de prevenir la survenue d’AVC notamment chez les drepanocytaires et de reduire le risque de rechutes. Conclusion La recherche d’une affection hematologique est fondamentale dans la demarche diagnostique des AVC de l’enfant. Le traitement etiologique permet d’etablir une prevention primaire des AVC et de prevenir les rechutes.