LAUSR

Introduction La sensibilite et la valeur predictive des anticorps anti-gangliosides pour le diagnostic des maladies du motoneurone demeure peu claire. La presence d’anticorps diriges contre une variete de ganglioside a ete decrite chez les patients atteints de SLA sporadique. Observation Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une sclerose laterale amyotrophique juvenile avec une forte positivite des anticorps antigangliosides, notamment des anticorps anti-GM1 d’isotype IgM, n’ayant obtenu aucune amelioration clinique apres trois cures d’immunoglobulines humaines suivies d’un traitement immunosuppresseur par l’azathioprine. Un bilan biologique de controle a ete effectue apres six mois de traitement, retrouvant une baisse du taux d’anticorps anti-gangliosides d’isotype IgM. Discussion La presence d’anticorps anti-gangliosides a de faibles taux a ete rapportee dans la SLA. Leur role pathogene a ete controverse. Il n’y pas de correlation entre le titre d’anticorps et l’âge, le sexe, la duree et la gravite de la maladie. Conclusion L’association d’unSLA avec des anticorps anti-ganglioside eleves suggere un processus autoimmun implique dans la pathogenie. L’absence de reponse clinique a l’immunotherapie reflete un epiphenomene lie a la destruction neuronale.