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Introduction Le HaNDL syndrome (syndrome of transient headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis) est un syndrome rare caracterise par des episodes de cephalees avec troubles neurologiques et meningite lymphocytaire. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 35 ans admis aux CHU de Strasbourg, sans antecedent ni traitement ayant presente un episode de cephalee intense d’installation rapidement progressive, fronto-orbitaires droite avec nausees, paresthesies interessants la face et les quatre membres et troubles de l’elocution, regressif en quelques heures. L’IRM cerebrale est sans particularite, il est conclu a un probable premier episode de migraine. A la suite de plusieurs recidives stereotypes, il beneficie d’un bilan complementaire avec notamment examen du LCR mettant en evidence une meningite lymphocytaire a l’examen du LCR (hyperproteinorachie a 1,2 g/L, 85 cellules mononuclees, culture sterile). Devant ce tableau associant cephalees – signes neurologiques polymorphes, evoluant par « crises » et mise en evidence d’une meningite lymphocytaire, le diagnostic de syndrome of transient headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) est evoque, un traitement par Depakine est instaure. Aucune recidive n’a ete constatee. De plus, absence de meningite lymphocytaire au controle de l’examen du LCR realise a trois mois. Discussion Le HaNDL syndrome est une pathologie benigne et peu connue, dont la physiopathologie reste mal comprise (reaction auto-immune contre les vaisseaux meninges ? Role de la mutation du gene CACNA1H ?). Les criteres diagnostiques sont determines par la classification IHCD-3, la disparition des symptomes dans les 3 mois est la regle. Le traitement est non consensuel, l’acide valproique peut etre utilise en prophylaxie. Conclusion Devant un tableau de cephalees recidivantes avec troubles neurologiques, non soulagees par les traitements antimigraineux classiques, le diagnostic de HaNDL syndrome doit etre evoque et une etude du LCR proposee.