LAUSR

Introduction Distincte de l’angiopathie amyloide, l’amylose AL intracerebrale sans hemopathie est exceptionnelle. L’efficacite du lenalidomide dans cette indication n’a pas ete etudiee, nous rapportons 3 cas. Observation Trois femmes de 45, 56 et 64 ans presentaient des troubles neurologiques varies d’allure centrale et d’installation progressive : troubles visuels et syndrome pyramidal gauche pour la premiere, hemiparesie droite pour la seconde, crise partielle complexe temporale droite chez la troisieme. Les imageries par resonance magnetique (IRM) cerebrales montraient chez ces 3 patientes des hypersignaux fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) en region occipitale et fronto-insulaire droite dans le premier cas, capsulo-thalamique et centre semi-ovale gauche dans le deuxieme cas et temporale droite pour le troisieme. On notait surtout des prises de contraste inhabituelles des espaces perivasculaires et leptomeningees au sein de ces lesions. Les explorations systemiques ne montraient pas d’orientation et une biopsie cerebrale etait realisee chez ces 3 patientes, confirmant des depots monotypiques d’amylose a chaine legere d’immunoglobulines (amylose AL). Il n’y avait pas d’hemopathie associee et les dosages circulants de chaines legeres etaient normaux. Les 3 patientes furent traitees par lenalidomide et dexamethasone en cures mensuelles, avec une stabilisation clinique a 2 ans et une diminution des prises de contraste a l’IRM chez 2 sur 3. Discussion Nous presentons 3 cas d’amylose AL intracerebrale pour lesquels le traitement par lenalidomide pourrait etre efficace. Ces cas doivent etre differencies des autres formes d’amylose cerebrale AL associees aux tumeurs, qu’il s’agisse du lymphome primitif avec differentiation plasmocytaire et du plasmocytome solitaire intracerebral, ou d’autres formes plus diffuses d’amylose vasculaire sous-corticale avec leucopathie. Conclusion La forme intracerebrale d’amylose AL sans hemopathie est une entite rare et d’evolutivite incertaine. Le lenalidomide pourrait etre efficace dans sa prise en charge therapeutique. Informations complementaires Cette etude n’a beneficie d’aucun financement particulier, public ou prive.