LAUSR

Introduction Le syndrome de Rasmussen (SR) est une maladie inflammatoire chronique rare touchant generalement les enfants. Nous rapportons l’observation d’une patiente presentant un SR a un âge tardif. Observation A l’âge de 13 ans, une patiente a presente des mouvements cloniques continus du membre inferieur droit, correspondant cliniquement a une epilepsie partielle continue (EPC) associee a une dystonie myoclonique du meme membre. La patiente n’avait aucun antecedent d’epilepsie, de traumatisme crânien precoce ou d’infection du systeme nerveux central. Un electroencephalogramme a montre une activite epileptique fronto-centro-parietale gauche. Un bilan exhaustif (une IRM cerebrale, une analyse du liquide cephalorachidien, une evaluation neuropsychologique et un depistage des anticorps antineuronaux) etait sans particularite. L’activite epileptique etait refractaire au levetiracetam, a la carbamazepine, a la lamotrigine, a l’acide valproique et au phenobarbital. Six ans plus tard, la patiente a developpe des crises convulsives tonico-cloniques focalisees et generalisees. Une IRM cerebrale de controle a montre une discrete atrophie de la vallee sylvienne gauche. Le diagnostic de l’encephalite de Rasmussen a ete ainsi evoque. La patiente est actuellement sous corticotherapie, levetiracetam associe a des injections de carbamazepine, de clonazepam et de toxine botulique, sans amelioration clinique. Discussion Bien que le SR tardif puisse imiter la forme precoce, les symptomes progressent plus lentement, le deficit neurologique et la deficience cognitive sont plus variables. Certaines caracteristiques atypiques peuvent etre notees, telles que la presence de mouvements anormaux inauguraux, rencontres chez notre patiente. L’hemispherotomie qui, permet d’ameliorer le SR precoce, n’est pas possible chez l’adulte pour des raisons fonctionnelles. Conclusion Le diagnostic precoce de l’encephalite de Rasmussen permet d’adapter le traitement, qui est essentiellement medical chez l’adulte, reposant sur une therapie immunosuppressive et/ou immunomodulatrice.