LAUSR

Introduction Les caracteristiques cliniques et electrophysiologiques differenciant les syndromes myastheniques de Lambert-Eaton (SMLE) d’origine paraneoplasique (PN) et non PN sont meconnues. Objectifs L’objectif de cette etude est de rapporter la distribution sur les differents couples nerf/muscles de la triade electrophysiologique du SMLE, et de comparer ces caracteristiques entre SMLE PN et non PN. Patients et methodes Les donnees electrophysiologiques (amplitude distale motrice au repos, decrement a la stimulation nerveuse repetitive a 3 Hz, increment post-effort bref) des 19 SMLE diagnostiques et/ou suivis a la Pitie Salpetriere de janvier 2009 a decembre 2019 ont ete analysees de facon retrospective et les caracteristiques des 11 SMLE PN ont ete comparees a celles des 7 non PN (le bilan diagnostique du SMLE restant etait non disponible). Resultats Le cubital/abducteur du cinquieme doigt et le median/abducteur du pouce etaient les couples les plus souvent alteres (decrement dans 100 % et 86,4 % des cas, increment dans 100 % et 89,3 % des cas). Le decrement s’aggravait apres la cinquieme stimulation dans 63,3 % des cas. L’amplitude etait plus souvent abaissee chez les PN (93,2 % vs 69,4 %). Un decrement etait plus frequent chez les PN (78,1 % vs 53,2 %) de meme qu’un increment (84,1 % vs 59,4 %). Discussion L’etude du C/AbdV est particulierement sensible pour le diagnostic de SMLE. L’aspect du decrement a la SNR a 3 Hz est le plus souvent progressif, et non en cupule comme pour la myasthenie auto-immune. Le tableau electrophysiologique apparait plus severe chez les SMLE PN, que ce soit pour l’amplitude, la presence d’un decrement a la SNR a 3 Hz ou d’un increment post effort-bref. Conclusion En cas de confirmation sur une cohorte de validation, la severite du tableau electrophysiologique pourrait etre prise en compte dans un score de probabilite de SMLE PN devant un SMLE au diagnostic.