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Résistance à la protéine C dans l’hypertension intracrânienne idiopathique : à propos d’un cas

Photo by mufidpwt from unsplash

Introduction L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est l’apanage des femmes jeunes obeses. Plusieurs pathologies peuvent s‘y associer. L’implication des anomalies de l’hemostase dans la genese de l’HII reste debattue. Observation Patient… Click to show full abstract

Introduction L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est l’apanage des femmes jeunes obeses. Plusieurs pathologies peuvent s‘y associer. L’implication des anomalies de l’hemostase dans la genese de l’HII reste debattue. Observation Patient âge de 45 ans, sans antecedents ayant un IMC a 20,8 kg/m2 est suivi pour un syndrome d’HIC idiopathique rebelle a toute therapeutique avec un œdeme papillaire stade II au fond d’œil. La pression intracrânienne (PIC) etait a 47 cm d’H2O, le LCR de composition normale et l’angio-IRM sans particularites. L’exploration biologique a la recherche d’une pathologie associee etait sans particularite. Deux ans apres, le patient a presente une TVP du membre inferieur droit. Un bilan d’hemostase complet a ete fait retrouvant une resistance a la proteine C. La recherche d’une mutation du gene du facteur V Leiden n’a pas ete realisee. Le patient a ete mis sous heparinotherapie avec une amelioration spectaculaire du tableau clinique et regression complete de l’œdeme papillaire. Discussion L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden est rare ; elle est attribuee aux etats prethrombotiques conduisant a la formation de microthrombi au niveau des villosites arachnoidiennes entravant l’absorption du LCR et entrainant ainsi l’augmentation de la PIC. Le bilan de thrombophilie n’est demande devant une HII secondaire que si le patient presente des episodes de thrombose. Conclusion L’HII peut etre idiopathique ou secondaire associee a differentes conditions pathologiques. L’association de l’HII et la mutation du facteur V Leiden a ete rapportee uniquement dans 5 cas.

Keywords: hypertension intracr; intracr nienne; nienne idiopathique; idiopathique

Journal Title: Revue neurologique
Year Published: 2020

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