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Introduction L’angiopathie amyloide cerebrale inflammatoire (CAAI) est une forme rare d’angiopathie amyloide cerebrale (CAA), cliniquement heterogene et aspecifique, dominee principalement par des troubles cognitifs et une reponse favorable au traitement immunosuppresseur. Observation Un patient de 72 ans, sans addiction, presente des troubles cognitifs, phasiques et une irritabilite depuis plusieurs mois en aggravation recente. Il est traite par Perindopril pour une hypertension arterielle et par Lixiana depuis deux mois suite a une thrombose veineuse profonde. Il a ete opere et traite par radiotherapie adjuvante en 2012 pour un cancer de la prostate et a subi une lobectomie en 2014 pour un nodule pulmonaire se revelant benin a l’examen anatomopathologique. Le tableau neurologique d’admission est domine par un manque du mot, des troubles executifs et une ataxie a la marche. Les analyses biologiques (infectieuses, auto-immunes, genetiques) se revelent negatives. Des lesions hypersignales en Flair/T2 confluentes, bilaterales et asymetriques au niveau de la substance blanche temporo-parieto-occipitale (hypometaboliques au Pet Scan) ainsi que quelques microbleeds juxta corticaux sont decrits a la resonance magnetique cerebrale. L’analyse du liquide cephalo-rachidien demontre une hyperproteino-rachie sans pleiocytose. Une biopsie cerebrale est finalement realisee sur la lesion occipitale, compliquee d’une hemorragie asymptomatique sur le site operatoire. L’histologie demontre la presence de depots de β-amyloides dans la paroi des vaisseaux. Le diagnostic de CAAi est retenu et un traitement intraveineux par corticoides est administre. Une amelioration clinique et radiologique est rapidement observee. Discussion La CAAi est une variante rare, aigue et traitable de la CAA pouvant se manifester notamment par des troubles cognitifs, comportementaux ou phasiques. Des criteres cliniques et radiologiques permettent d’etablir un diagnostic presomptif fiable afin d’instaurer rapidement un traitement immunosuppresseur. Le diagnostic de certitude est assure par la biopsie qui reste un geste invasif et risque. Conclusion La CAAi est une affection cerebrovasculaire rare, severe, liee a l’âge et sous diagnostiquee par sa presentation atypique. Toutefois un diagnostic precoce est fondamental etant donne l’efficacite du traitement immunosuppresseur.