LAUSR

Resumen Introduccion y objetivos La hipertension arterial pulmonar (HAP) se caracteriza por aumento de resistencias vasculares pulmonares, disfuncion progresiva del ventriculo derecho y muerte. A pesar de los avances, sigue asociada a alta morbimortalidad. El objetivo del estudio es describir el tratamiento de esta enfermedad y determinar factores pronosticos de pacientes con HAP tratados en un centro de referencia nacional a lo largo de 30 anos. Metodos Se estudio a 379 pacientes consecutivos diagnosticados de HAP (enero de 1984-diciembre de 2014). Se los distribuyo en 3 intervalos de tiempo: previo a 2004, 2004-2009 y 2010-2014, y se analizaron los factores pronosticos de deterioro clinico. Resultados La mediana de edad de los pacientes es 44 anos (el 68,6% eran mujeres) y estaban en clase funcional III - IV el 72%. Se observo un incremento en etiologias mas complejas: enfermedad venooclusiva e hipertension portopulmonar en el ultimo periodo. La terapia combinada de inicio aumento (el 5% previo a 2004 frente al 27% posterior a 2010; p  Conclusiones La HAP es una enfermedad heterogenea y compleja. La mediana de supervivencia libre de muerte o trasplante en nuestra serie es 9 anos. La estructura de una unidad multidisciplinaria de HAP debe adaptarse con rapidez a los cambios que se producen en el tiempo incorporando nuevas tecnicas diagnosticas y terapeuticas.