LAUSR

Introduction La fibrose pulmonaire familiale est une maladie rare, de transmission autosomique dominante a penetrance incomplete et expressivite variable, caracterisee par la presence d’au moins deux cas de fibrose pulmonaire dans la famille. Methodes Nous rapportons le cas d’une famille algerienne dont au moins cinq membres ont ete identifies comme atteints d’une fibrose pulmonaire, avec leurs caracteristiques cliniques, radiologiques et evolutives. Resultats Dans le premier cas, il s’agissait d’un patient âge de 60 ans, tabagique qui presentait une toux chronique, des râles velcro aux deux bases avec au scanner thoracique une condensation parenchymateuse du segment anterieur du lobe superieur droit, des lesions kystiques infra-centimetriques predominant aux bases. Malgre la corticotherapie l’evolution de la maladie a ete marquee par une aggravation de la symptomatologie, une extension des lesions radiologiques et une deterioration de la fonction respiratoire. Le patient est decede 5 ans apres le diagnostic. Quant au deuxieme cas, il s’agissait d’une femme âgee de 41 ans, chez qui la fibrose pulmonaire etait diagnostiquee a un jeune âge, elle presentait au scanner thoracique des opacites en verre depoli predominant a la peripherie des poumons, associes a des kystes pulmonaires dans la region basale posterieure gauche. Un troisieme membre de la famille, âge de 54 ans, consultait pour une toux chronique, le scanner thoracique montrait un aspect en rayon de miel compatible avec des lesions de fibrose pulmonaire. Le transfert du CO etait legerement abaisse a 72 % avec une valeur de TCO/VA a 75 %. L’evolution etait marquee par des exacerbations repetees ce qui a cause le deces du patient. Conclusion Dans notre etude, l’evolution de la maladie, emaillee d’exacerbations, a ete fatale, relativement rapidement. Les corticoides n’ont ete efficaces que sur la toux.