LAUSR

Introduction Les bronchectasies sont definies par une augmentation permanente et irreversible du calibre bronchique. L’association DDB et maladies de systeme, de connaissance recente, favorise par l’avenement de la TDM thoracique, ne semble pas fortuite. Methodes Afin d’identifier le profil radioclinique et immunologique des DDB associe aux maladies de systeme, nous avons mene une etude retrospective portee sur 20 observations, colligees dans un service de pneumologie. Resultats Nous rapportons 20 observations de DDB associes a des maladies auto-immunes. Il s’agit de 14 femmes et 6 hommes, âge moyen de 60,3 ans (25,82). La maladie de systeme a precede la DDB dans 7 cas, revele par celle-ci dans 13 cas. La symptomatologie respiratoire a ete dominee par la suppuration bronchique dans 50 % des cas, l’hemoptysie 15 % des cas, la dyspnee 35 % des cas. La TDM thoracique a revele des DDB kystiques dans 85 % des cas, cylindriques 15 % des cas, bilaterales dans 85 % des cas, associees a un verre depoli dans 30 % des cas et une fibrose 35 % des cas. Pour les cas de DDB revelant des maladies de systemes, le bilan immunologique a ete positif dans tous les cas, les FAN positif dans 92,3 % des cas, les ANCA 30,7 % des cas, anti-SSA SSB 23 %, anti-CCP 15,4 %, FR 30,7 %, antiTPO 1 cas, et antijo1 dans 1 cas, une hypereosinophilie a ete constate dans 35 % des cas. L’inventaire des maladies systemiques associees a des DDB a ete domine par la PR dans 50 % des cas (isole dans 35 % des cas), un syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) dans 20 % des cas, un LES 10 % des cas, un RCUH 10 % des cas, syndrome anti-synthetase 1 cas, un syndrome de Churg et Strauss (SCS) 1 cas, des chevauchements ont ete constates dans 3 cas : (PR + RCUH, PR + SCS, PR + SGS), a noter 3 cas d’auto-immunite non specifique. Les germes de surinfection incrimines ont ete le Pseudomonas aeruginosa dans 25 % des cas, Escherichia coli 2 cas, Candida albicans 1 cas, BGN 1 cas, Le profil fonctionnel a ete analyse dans 12 cas et a objective un deficit ventilatoire de type restrictif dans 41,6 %, mixte 16,6 % et obstructif 1 cas, associe a un effondrement des debits peripheriques dans 16,6 %, un HTAP a ete retrouve dans 3 cas, et on deplore un cas de deces. Conclusion Les dilatations des bronches sont une cause considerable de morbi-mortalite, malgre la facilite du diagnostic positif, elles posent un probleme de diagnostic etiologique. A travers ce travail, les auteurs ont etudie les particularites radiocliniques et immunologiques de cette affection, et insistent sur une prise en charge specifique.