LAUSR

Introduction L’atteinte pulmonaire fait partie des manifestations les plus frequentes et graves au cours de la sclerodermie systemique (Scs). Le but de notre travail est de faire une etude comparative des differentes donnees demographiques, cliniques et paracliniques selon la presence ou non d’atteinte pulmonaire. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique, initiee par la societe tunisienne de medecine interne, realisee dans neufs services de medecine interne de la Tunisie, colligeant 152 cas. Le diagnostic de la Scs etait retenu selon criteres de l’American Rhumatismal Association. On va comparer les deux groupes G1 (Scs avec atteinte pulmonaire) (n = 102) versus G2 (Scs sans atteinte pulmonaire) (n = 49). Resultats Le sex-ratio etait de 0,14 dans les deux groupes. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 45,8 ans (G1) et 41,5 ans (G2). La forme diffuse de la sclerodermie etait plus frequente dans le G1 (20,5 %) vs 12,2 % (G2) sans correlation statistiquement significative. L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) et l’atteinte cardiaque etaient significativement plus frequentes chez le G1 avec des frequences respectives de (33,8 % vs 9,1 %) (p = 0,007) et (43,6 % vs 14,3 %) (p = 0,001). Pour les autres atteintes notamment le phenomene de Raynaud, l’atteinte œsophagienne et renale, elles etaient comparables chez les deux groupes avec des frequences respectives de 86 %, 85 % et de 11 %. Sur le plan immunologique, la positivite des anti-centromeres et les anti-scl70 etaient similaires dans les deux groupes (90 %, 36 %). Le taux de deces etait de meme comparable chez le G1 et G2 (12 %). Le delai de suivie etait significativement plus long pour les patients ayant une atteinte pulmonaire (p = 0,02). Conclusion L’atteinte cardiaque et pulmonaire au cours de la Scs constitue un cercle vicieux qui rend le pronostic de cette maladie plus sombre.