LAUSR

Introduction La granulomatose avec poly angeite de Wegener (GPA) est une vascularite necrosante et granulomateuse des petits vaisseaux rare, touchant avec predilection les voies aeriennes superieures, le poumon et les reins. L’objectif de notre etude est de decrire les manifestations pulmonaires au cours de la maladie de Wegener. Methodes Il s’agissait d’une etude retrospective et descriptive, faite dans les services de medecine interne de Monastir et de Mahdia, sur une periode allant de 2004 a 2017, colligeant 14 patients atteints d’une maladie de Wegener. Tous nos patients repondaient aux criteres de l’ACR. Resultats Il s’agissait de 9 hommes et 5 femmes (sex-ratio = 1,8) atteints de la GPA. L’âge moyen etait de 54,5 ans avec des extremes allant de 14 a 73 ans. L’atteinte pulmonaire etait la deuxieme manifestation de point de vue frequence apres les manifestations otolaryngorhinologiques (ORL). Elle etait objectivee chez 78,5 % des patients et etait revelatrice de la maladie dans 4 cas (28,5 %). Cliniquement, elle se manifestait par une toux seche chronique (78,7 %), d’une hemoptysie recidivante (27,2 %) et d’une dyspnee d’effort chez 2 patients. La tomodensitometrie thoracique, pratiquee chez tous les patients, avait objectivee l’aspect de micronodules pulmonaires bilateraux dans 5 cas (45,4 %), une pleuresie bilaterale et une condensation parenchymateuse localisee dans 2 cas chacune et un aspect en verre depoli chez 1 patient. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles (c ANCA) etaient positifs chez 78,5 % des patients. Les autres manifestations systemiques presentes etaient respectivement : ORL (85,7 %), ophtalmologiques (57,1 %), renales et digestives (50 %), cutanees et neurologiques (35,7 %) et cardiaques chez 2 patients. Le traitement etait a base de corticoides et de cyclophosphamide chez tous les patients. L’evolution etait bonne dans 71,4 % des cas. Deux patients etaient decedes l’un a cause d’un etat de choc septique et l’autre a cause d’une hemorragie intra alveolaire compliquee d’une insuffisance respiratoire aigue. Conclusion L’atteinte pulmonaire au cours de la GPA semble etre frequente et polymorphe. Elle peut etre asymptomatique et fatale d’ou la necessite de pratiquer une imagerie thoracique systematiquement chez tous le patients atteints de maladie de Wegener.