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Resume Introduction La poikilodermie hereditaire sclerosante avec contractures tendineuses, myopathie et atteinte interstitielle pulmonaire (POIKTMP) est une entite syndromique extremement rare, de description recente, appartenant au spectre des poikilodermies hereditaires. Elle resulte d’une mutation au niveau du gene FAM111B. L’atteinte respiratoire est peu connue, souvent resumee a un syndrome restrictif. Nous presentons ici un cas de fibrose pulmonaire associee a la POIKTMP et en decrivons les caracteristiques cliniques, fonctionnelles, scanographiques et evolutives. Observation Un patient de 38 ans presentant une poikilodermie diagnostiquee dans l’enfance etait adresse pour dyspnee. Le bilan initial retrouvait un tableau de pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante predominant aux lobes superieurs associee a une atteinte musculaire severe en imagerie, mais qui restera infra-clinique tout au long de l’evolution. Celle-ci a ete marquee par une aggravation rapide de la fibrose pulmonaire, emaillee d’un episode d’exacerbation aigue, conduisant au deces apres un suivi de 21 mois. Conclusion Ce cas illustre l’atteinte pulmonaire fibrosante associee a la POIKTMP et en confirme l’extreme severite. Decrite uniquement chez l’adulte et toujours mortelle, dans un delai variable, elle demande a etre depistee systematiquement des le diagnostic de POIKTMP confirme pour une prise en charge respiratoire precoce en milieu specialise.