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Maladie de Carrington ou pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE) : à propos de 13 cas

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Introduction La pneumopathie chronique idiopathique a eosinophiles (PCIE) ou maladie de Carrington est une maladie rare de cause inconnue associant des symptomes respiratoires et generaux non specifiques avec la presence… Click to show full abstract

Introduction La pneumopathie chronique idiopathique a eosinophiles (PCIE) ou maladie de Carrington est une maladie rare de cause inconnue associant des symptomes respiratoires et generaux non specifiques avec la presence d’un infiltrat pulmonaire a predominance peripherique en imagerie. La presence d’une eosinophilie sanguine (n’est pas toujours constante) et d’une eosinophilie alveolaire oriente le diagnostic. La PCIE est tres sensible aux corticoides par voie generale, le pronostic reste bon mais domine par les recidives qui sont frequentes. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 13 cas de malades pris en charge dans le service de pneumologie de l’hopital central de l’armee entre 2013 et 2017, dont le but est de decrire les caracteristiques epidemiologiques, radio-cliniques et evolutives de cette maladie. Resultats Treize patients ont ete inclus dans cette etude, le sex-ratio H/F etait de 1,16, l’âge moyen etait de 43 ans (20 et 67 ans). Quatre patients (31 %) etaient des fumeurs, l’asthme bronchique etait note chez six patients (46 %) et les anomalies naso-sinusiennes chez trois patients (23 %). Tous les malades etaient symptomatiques sur le plan respiratoire, les signes generaux avec alteration de l’etat general etaient presents chez neuf patients (69 %). L’alveolite eosinophilique a l’LBA etait presente chez tous les patients, par contre l’eosinophilie sanguine n’etait constatee que chez quatre malades (31 %). L’imagerie etait dominee par la presence de condensations pulmonaire sous pleurales peripheriques chez 10 malades (77 %), le trouble ventilatoire restrictif pur etait l’anomalie fonctionnelle la plus dominante (69 % des patients). Cinq patients (38 %) ont rechute dans la premiere annee qui suit l’arret de la corticotherapie. Conclusion La maladie de Carrington est une maladie exclusivement pulmonaire rare et de cause inconnue correspondant a l’infiltration du tissu conjonctif pulmonaire par des eosinophiles. L’association d’une symptomatologie respiratoire chronique, d’un infiltrat alveolaire, d’une alveolite eosinophilique a l’LBA avec une reponse spectaculaire a la corticotherapie permet de poser le diagnostic sans recours a la biopsie pulmonaire.

Keywords: maladie carrington; chronique; pneumopathie chronique; chronique idiopathique

Journal Title: Revue des Maladies Respiratoires
Year Published: 2019

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