Nous rapportons un cas de maladie hemolytique severe liee a une allo-immunisation fœto-maternelle anti-KEL3. Des anticorps anti-KEL3 sont decouverts au cours de la 2e grossesse d’une patiente de 29 ans. Leur titre… Click to show full abstract
Nous rapportons un cas de maladie hemolytique severe liee a une allo-immunisation fœto-maternelle anti-KEL3. Des anticorps anti-KEL3 sont decouverts au cours de la 2e grossesse d’une patiente de 29 ans. Leur titre est de 16 au 6e mois. Lors du controle echographique realise a 26 SA, le fœtus est trouve en anasarque, une therapeutique transfusionnelle in utero doit etre mise en route. La premiere mesure sur le sang cordonal indique un taux d’Hb de 31 g/L, le test direct a l’antiglobuline est fortement positif de type IgG. Parallelement, le phenotype paternel est realise: KEL3, l’incompatibilite fœto-maternelle est donc confirmee. Entre 26 SA et 29 SA, 3 transfusions in utero sont realisees. A 29 SA + 4 jours, l’etat fœtal se degrade et une cesarienne en urgence est decidee. L’enfant est immediatement transfuse a la naissance, puis a 2 autres reprises au cours du 1er mois de vie. Discussion Les anticorps anti-KEL3 sont consideres comme classiquement de peu d’interet transfusionnel et de risque obstetrical faible bien que quelques cas de maladies hemolytiques aient ete decrits dans la litterature. Cette observation d’une atteinte hemolytique particulierement severe doit cependant conduire a reconsiderer le potentiel pathogene de ces anticorps et a preconiser le suivi rapproche des grossesses des femmes immunisees anti-KEL3 dont le conjoint est KEL:3. Par ailleurs, le depistage de ces anticorps n’est pas garanti par la RAI puisque les antigenes KEL3 ne sont pas toujours presents sur les hematies de depistage. Ne faudrait-il pas reintroduire ces antigenes dans la liste reglementaire des antigenes obligatoires du panel de depistage des anticorps irreguliers?
               
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