L’hemosiderose post-transfusionnelle reste sous declaree en France, 39 FEIR en 2016, 0,58 % des FEIR rapport ANSM aucune declaration au CHANGE. Dans l’etude SFVTT 2014, sur l’hemosiderose post-transfusionnelle, les SMD representent 32 %… Click to show full abstract
L’hemosiderose post-transfusionnelle reste sous declaree en France, 39 FEIR en 2016, 0,58 % des FEIR rapport ANSM aucune declaration au CHANGE. Dans l’etude SFVTT 2014, sur l’hemosiderose post-transfusionnelle, les SMD representent 32 % des patients. Chez les patients avec hemoglobinopathie, la morbi-mortalite liee a l’hemosiderose post-transfusionnelle est bien connue, alors que chez les patients SMD elle reste peu evaluee. La chelation est indiquee chez les patients SMD avec une amelioration de survie. L’objectif de cette etude est d’evaluer l’hemosiderose post-transfusionnelle chez les patients SMD, transfuses en 2017, d’evaluer si la chelation, lorsqu’elle est indiquee, est realisee. Methode Patients SMD transfuses en 2017. Donnees analysees âge, comorbidite, diagnostic score IPSS, culots cumules, ferritine, indication chelation, chelation, cause deces. L’hemochromatose post-transfusionnelle etait retenue chez les patients ayant recu au moins 20 CGR avec une ferritine > 1000 μg/L. Resultats Vingt-six patients avec SMD transfuses. Deux patients non evaluables : pas de controle de ferritine (141 et 137 CGR). Vingt-quatre patients evaluables : 8 patients 20 CGR. Parmi ces 16 patients, 13 avaient une ferritine > 1000 μg/L. Treize FEIR auraient du etre declarees en 2017. Sur ces 13 FEIR, 8 ont pu etre declarees en 2018 de grade 1, les 5 autres patients sont decedes en 2017, d’evolution du SMD, non imputable a l’hemosiderose. Six patients, sur les 7 qui avaient une indication de chelation (HAS 2015) ont ete chelates. Le delai median entre indication et mise en place de la chelation etait de 7 mois (1–24). Discussion et conclusion Sous declaration de l’hemosiderose, controle de ferritine et chelation corrects. L’hemovigilance va poursuivre la surveillance des patients SMD transfuses. Le depistage de l’hemosiderose sera realise pour tous les patients ayant recu au moins 20 CGR, par un dosage de ferritine. Objectifs Ameliorer la chelation des patients SMD, declarer les FEIR.
               
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