LAUSR

Les cas de maladie hemolytique du nouveau-ne (MHNN) chez le phenotype Bombay Oh sont rarement rapportes dans la litterature. Ce phenotype est defini par une absence totale d’antigene H sur les hematies et les secretions associee a la presence d’un puissant anticorps anti-H. Aussi nous rapportons le cas d’une dame originaire de la Reunion chez qui nous avons decouvert lors de sa premiere grossesse son groupe Oh RH1, 2, −3, −4, 5 KEL-1 avec un anti-H associe a un anti-LE2. La biologie moleculaire a retrouve l’haplotype Bombay caracterise par une mutation faux-sens de FUT1 a l’etat homozygote c.725T→G entrainant le remplacement de la leucine en position 242 par une arginine et par une deletion du gene FUT2. Le suivi des grossesses a ete fait avec les RAI et les titrages des IgG anti-H apres destruction au DTT des IgM : – titre reste stable a 64 de la 22e a la 38e SA lors de la 1ere grossesse ; – titre passe de 128 a la 22e SA et a 32 de la 30e a la 38e SA lors de la 2e grossesse. Les suivis par doppler de l’artere cerebrale moyenne du fœtus n’ont pas retrouve d’anemie fœtale. Une anticipation des besoins transfusionnels a ete realisee par des prelevements de transfusion autologue programmee et mise en place d’un Cell Saver. Les accouchements se sont bien deroules. Les nouveau-nes de groupe A n’ont pas pose de probleme particulier : leurs TDA etaient negatifs et leurs taux de bilirubine totale n’excedaient pas 40 μmol/L. Conclusion L’ anti-H du phenotype Bombay considere comme dangereux n’est pas responsable de MHNN lors des 2 grossesses alors que l’equipe de Moores PP a decrit 2MHNN necessitant une exsanguino-transfusion avec des CGR Oh chez les nouveau-nes qui etaient de groupe O.