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wandelte sich zu «Immun»Thrombozytopenie, und da viele Patienten mit ITP keine Purpura aufweisen, wurde letztere Bezeichnung wegelassen. Da die Immunpathogenese bei anderen autoimmunen Erkrankungen ähnlich ist, wurde die ITP zum Modell der polyklonalen und später auch der monoklonalen Antikörpertherapien. Weltweit wurden klinische Studien initiiert und Indikationen sowie Laborstudien der komplexen Wirkungsmechanismen der Antikörpertherapie von autoimmunen Erkrankungen durchgeführt [4]. 2002 berichteten Stasi et al. [5] vom erfolgreichen Einsatz des monoklonalen Anti-CD20-Antikörpers bei Patienten mit chronischer ITP. Die Mehrzahl der Patienten hatte nach der Behandlung eine Monate dauernde Depletion von B-Zellen. Oft wurde die ITP nach einer längeren Periode mit hohen Thrombozytenwerten wieder manifest. Parallel zur Anti-CD20-Option wurde die Wirksamkeit der anderen gezielten Behandlung der ITP – zunächst mit rekombinantem Thrombopoetin, dann mit Thrombopoetinrezeptor-Agonisten (TRA), die die Thrombozytenproduktion der Megakaryozyten steigern – in extensiven klinischen Studien bei Erwachsenen und Kinder mit chronischer ITP(mit oder ohne Splenektomie) untersucht. Auch haben McMillan et al. [6] experimentell gezeigt, dass in vitro Megakaryozytenkulturen von Patienten mit ITP eine unterschiedlich starke Hemmung der Thrombozytenproduktion auf wiesen. Heute ist die TRA-Therapie charakterisiert durch: Thrombozytenanstieg innerhalb 3–8 Tagen; Langzeitwirkung, solange die Therapie fortgesetzt wird; geringe Nebenwirkungsraten; bei Absetzen meist Wiederauftreten der ITP. Der hohen Kosten wegen können Antikörperund TRA-Therapien nur eingeschränkt eingesetzt werden. Damit nicht genug von verschiedenen neueren Aspekten: Die ersten Registry-Studien ab 1997 mit prospektiver Langzeitbeobachtung von mehreren Tausend Patienten von über 90 kooperierenden Zentren weltweit (www.itpbasel.ch) führten unter anderem zur Änderung der Terminologie des Verlaufs der ITP: Heute sprechen Viele unterschiedliche Faktoren der Immunthrombozytopenie bei Kindern und Erwachsenen erfordern Empfehlungen und Richtlinien der Diagnostik und Behandlung von Fachexperten. Seit Hippokrates gibt es Berichte zu diesem Krankheitsbild, das als «Purpura» bezeichnet wurde. Ohne Kenntnis der Blutkomponenten war es nicht möglich, Blutungen zu differenzieren. Werlhof beschrieb 1751 das Syndrom «Blutung und Purpura», und erst nach der Entdeckung der Thrombozyten zwischen 1865 und 1883 durch Donné, Schultze und Bizzozero wurde von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura (ITP) gesprochen. 1916 wurde die erste Splenektomie bei ITP durchgeführt – in Analogie zur hämolytischen Anämie –, wobei die Milz als Ursache der hohen Thrombozytenzerstörung erkannt wurde. Seither blieb die Splenektomie die erfolgreichste Behandlung bei ITP, obwohl der Verlust der Milz zeitlebens eine Immundefizienz hinterlässt. Harrington’s klassisches Experiment 1950/1951 [1] der Transfusion von Plasma von Patienten mit ITP bei gesunden Probanden – zuerst bei sich selbst! – bewies, dass ein humoraler Faktor die Thrombozytopenie bei den Probanden verursachte, und erst die Bestimmung von spezifischen Antikörpern durch Shulman 1965 zeigte die immunologische Ursache der Thrombozytenzerstörungen auf. Fast gleichzeitig mit Harrington begann Wintrobe et al. 1951 [2] die erfolgreiche Behandlung der ITP mittels Verabreichung von Kortikosteroiden und adrenokortikotropem Hormon (ACTH). Seither ist Prednisolon eine Standardtherapie bei ITP, trotz der erheblichen Nebenwirkungen. 1981 folgte die erste Publikation zur Beobachtung, dass die Verabreichung von humanem Antikörperkonzentrat von Blutspendern bei Kindern mit akuter oder chronischer ITP – letztere Form mit oder ohne Splenektomie – zu einem unmittelbaren Thrombozytenanstieg führte [3]. In kontrollierten Studien erwies sich die Nebenwirkungsrate als gering gegenüber der Kortikosteroidbehandlung. Die immunologische Genese der ITP war jetzt auch im therapeutischen Bereiche bewiesen. Das Akronym «idiopathisch» Published online: April 3, 2018